Maladie ou syndrome de Devic, et puis?
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    Suivi des neuromyélites optiques de Devic en France Par Laure Michel (CHU de Nantes) Article commenté : Neuromyelitis optica in France: A multicenter study of 125 patients. N. Collongues et al. Neurology. 2010;74(9):736-42. Collongues N, Marignier R, Zéphir H, Papeix C, Blanc F, Ritleng C, Tchikviladzé M, Outteryck O, Vukusic S, Fleury M, Fontaine B, Brassat D, Clanet M, Milh M, Pelletier J, Audoin B, Ruet A, Lebrun-Frenay C, Thouvenot E, Camu W, Debouverie M, Créange A, Moreau T, Labauge P, Castelnovo G, Edan G, Le Page E, Defer G, Barroso B, Heinzlef O, Gout O, Rodriguez D, Wiertlewski S, Laplaud D, Borgel F, Tourniaire P, Grimaud J, Brochet B, Vermersch P, Confavreux C, de Seze J. Department of Neurology, University Hospital of Strasbourg, 67091 Strasbourg, France. nicolas.collongues@chru-Strasbourg.fr La Neuromyélite optique (NMO) est une maladie inflammatoire et démyélinisante du SNC caractérisée par la survenue de névrites optiques et de myélites extensives. Les critères diagnostiques de cette maladie ont été révisés en 2006 suite à la découverte d’un marqueur biologique spécifique de cette maladie : les anticorps anti NMO (dirigés contre l’aquaporine 4). N. Collongues et coll. décrivent dans cette étude épidémiologique la plus grande cohorte, jamais rapportée à ce jour, de 125 patients atteints de NMO, en tenant compte de ces nouveaux critères diagnostiques. Cette étude observationnelle et rétrospective a été réalisée dans 25 centres français. Cent vingt cinq patients remplissaient les critères diagnostiques de NMO de 2006 (Wingerchuck et al. 2006). Sur le plan clinique : la population étudiée était principalement caucasienne (87%) avec une prépondérance féminine nette (SR F/H : 3 :1). L’âge de début moyen de la maladie était de 34,5 ans. Chez 10% seulement des patients, le dosage des anticorps anti NMO s’est révélé indispensable pour établir le diagnostic. L’évolution de la maladie était rémittente dans 73% des cas et monophasique dans 26% des cas. Sur le plan biologique, 54% des patients étaient séropositifs pour les anticorps anti NMO. L’étude du LCR a retrouvé une cellularité modérée (< 30 cellules/mm3) et des bandes oligoclonales dans 23,8%. Sur le plan de l’imagerie, 8 patients présentaient initialement des lésions de la substance blanche (aspécifiques chez 2, évocateurs d’atteinte vasculaire chez 2 et évoquant une ADEM chez 4). L’IRM cérébrale est restée normale durant le suivi chez 74,4% des patients. Le temps moyen pour atteindre l’EDSS 4, 6 et 7 dans cette cohorte a été de respectivement 7,3, 10 et 21,4 ans, avec un handicap fréquent et conséquent après le premier épisode de myélite, puisque 19,5%, 12,5% et 5,3% des patients ont atteint respectivement EDSS 4, 6 et 7 après cet épisode. Sur le plan visuel, après un temps médian de 11,3 ans, 44% des patients présentent une baisse sévère de l’acuité visuelle dans au moins un œil. Les traitements reçus par ces patients se divisent en trois classes : les immunomodulateurs (dans 19% des cas), immunosuppresseurs oraux (dans 32% des cas), et immunosuppresseurs IV (dans 49% des cas). De manière intéressante, l’étude des facteurs pronostiques a pu mettre en évidence une corrélation entre le nombre de lésions cérébrales (reflet de l’intensité du processus inflammatoire) et le pronostic visuel. Malgré les limites qu’apporte le caractère rétrospectif de cette étude, elle présente l’intérêt d’être la plus grande étude observationnelle publiée de patients atteints de NMO, et de nous éclairer sur l’évolution de cette maladie. Date de publication : 29-09-2010 page en anglais ici: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20194912
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